Reporte de caso clínico: paciente con dermatofibrosarcoma protuberans en el municipio de Armenia, Quindío

Abstract

Dermatofibrosarcoma is a rare, locally aggressive cutaneous tumor that is generated due to a genetic translocation that results in the fusion of the PDFGB (Beta-polypeptide-derived growth factor of platelets) genes with the COL1A1 gene (Collagen Type 1A1) generating a continuous autocrine activation of said fusion resulting in a constant and uncontrolled growth of tumor cells. It accounts for between 1 and 6% of all soft tissue sarcomas and 85% of these are of low grade, originating mainly in the fourth decade of life, although they have been occasionally reported in elderly and congenital, similar to men and women with a slight predominance in the male gender. The diagnosis usually is made by clinical diagnosis, history of the patient, evolution and characteristics of the lesion, however, due to the risk of deep tissue invasion or suspicion of another type of tumor lesion, it should always be made definitive through biopsy and histopathology. Initial management should always be through surgical excision, with wide margins, if necessary with MOHS technique, and in rare cases radiotherapy may be necessary as a post-surgical adjuvant treatment. In the present case study, a dermatofibrosarcoma was diagnosed in a 60-year-old male patient who presented a lesion of approximately 20 years, which was recurrent and was managed through extensive surgical excision with subsequent autologous skin transplantation for defect correction; a satisfactory resection of the lesion, and a favorable postoperative period was obtained. It should be taken into account that the prognosis is favorable in most cases, however there are risk factors of poor prognosis, such as history of recurrence, male sex and location in the extremities, all of them present in this case. ACRONYMS: PDFGB (Platelet-derived beta-polypeptide growth factor). COL1A1 (Collagen type 1A1).

El dermatofibrosarcoma es un tumor cutáneo, poco común y localmente agresivo, que se genera debido a una translocación genética que da como resultado a la fusión de los genes PDFGB (Factor de crecimiento beta-poli péptido derivado de plaquetas) con el gen COL1A1 (Colágeno tipo 1A1), generando una activación autocrina continua de dicha fusión dando como resultado un crecimiento constante e incontrolado de células tumorales. Representa entre el 1 y 6% de todos los sarcomas de tejidos blandos y el 85% de estos son de bajo grado, originándose principalmente en la cuarta década de la vida, aunque se han reportado ocasionalmente en adultos mayores y de forma congénita, afecta de forma similar a hombres y mujeres con leve predominancia en el género masculino. El diagnóstico usualmente se realiza por diagnóstico clínico, historia del paciente, evolución y características de la lesión, sin embargo por el riesgo de invasión de tejidos profundos o sospecha de otro tipo de lesión tumoral siempre debe hacerse definitivo por medio de biopsia e histopatología. El manejo inicial siempre debe ser mediante escisión quirúrgica, con márgenes amplios, en caso de ser necesario con técnica de MOHS y en raras ocasiones puede ser necesaria la radioterapia como tratamiento adyuvante postquirúrgico. Se debe tener en cuenta que el pronóstico es favorable en la mayoría de los casos, sin embargo existen factores de riesgo de mal pronóstico, como el antecedente de ser recidivante, sexo masculino y localización en las extremidades, todos presentes en este caso. En el presente estudio de caso se hizo diagnóstico de dermatofibrosarcoma en un paciente masculino de 60 años quien presentaba una lesión de aproximadamente 20 años de evolución, recidivante y que fue manejada median escisión quirúrgica de márgenes amplios con posterior trasplante de piel autóloga para corrección del defecto; se obtuvo una resección satisfactoria de la lesión y un postquirúrgico favorable. SIGLAS: PDFGB (Factor de crecimiento beta-poli péptido derivado de plaquetas). COL1A1 (Colágeno tipo 1A1).